荷兰莱顿大学医学中心Willemze等报告，世界卫生组织(WHO)和欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)正式共同更新了2018原发性皮肤淋巴瘤的分类。(Blood. 2019年1月11日在线版 doi: 10.1182/blood-2018-11-881268)

原发性皮肤淋巴瘤是一组T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤的异质性疾病，皮肤发病且在诊断时没有皮肤外受累的证据。本次更新要点如下。

原发性皮肤腺泡的CD8阳性T细胞淋巴瘤和EB病毒(EBV)阳性的皮肤黏膜溃疡被列为新的亚型。

新增了关于皮肤慢性活动性EBV疾病形式的章节。

由于惰性的临床表现和不确定的恶性潜能，原发性皮肤CD4阳性小T细胞/中T细胞淋巴瘤被修改为原发性皮肤CD4阳性小T细胞/中T细胞淋巴增生性疾病。

修改了淋巴瘤样丘疹病的内容，增加了组织学类型、遗传类型的范围以及原发性皮肤边缘区淋巴瘤(可识别出两种不同的亚型)。

综述了新疾病和修订疾病的特征，最近不同类型原发性皮肤淋巴瘤关于诊断、预后和/或治疗意义的分子研究结果。

更新了不同类型原发性皮肤淋巴瘤的发病率和生存率。

(编译 杨小华)