华盛顿大学Neha Mehta-Shah表示：成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATLL)是一种与Ⅰ型逆转录人T淋巴细胞白血病病毒感染直接相关的罕见恶性肿瘤，患者预后极差。中位总生存期(OS)仅为0.8年，复发/难治ATLL的预后更差。大样本回顾性资料显示，ATLL患者的5年无病生存率和总生存率分别为12%和14%。根据临床表现被分为4种亚型：隐匿型，慢性型，淋巴瘤型和急性型。(J Clin Oncol. 2016年10月3日在线版)

目前针对ATLL国际上尚无标准的治疗方案。来自日本的一个前瞻性临床研究报道：采用CHOP方案或者更强的联合化疗方案治疗的有效率(OR)为70%，其中完全缓解(CR)率为30%。然而，OR患者中将近90%的患者在治疗完成后的几个月内就出现复发。

Takashi Ishida等报告了一项ATLL治疗的Ⅱ期研究，共纳入了26例ATLL患者(包括急性型、淋巴瘤型和慢性型)，所有患者既往至少接受过1种方案的治疗获得病情稳定，但随后不久出现复发。所纳入患者的继续治疗方案为来那度胺25 mg/d，直至疾病进展或发生不可耐受的毒性。研究结果表明：来那度胺单药治疗在复发ATLL中的有效率高达42%，肿瘤控制率(处于疾病稳定期或者更好状态)为73%，中位疾病进展时间为3.8个月，中位无病进展期为3.8个月，总生存时间为20.3个月。此外，来那度胺还可通过血脑屏障对中枢神经系统累及的患者有效。基于这令人振奋的结果，目前来那度胺已被列入美国国家综合癌症网络ATLL治疗指，Ishida等的研究为ATLL患者的治疗奠定了重要根基。

(编译 吕蔚然 审校 刘启发)